TRATAMIENTO - TERAPIA CONVENCIONAL

En líneas generales, el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (1,2,3) se inicia con la anticoagulación oral (si no existe contraindicación), diuréticos y oxígeno (mantener saturación de oxígeno > 90%). En este momento es recomendable referir al paciente a un hospital con experiencia en el manejo de la HP para realizar el test vasodilatador agudo (se utilizará óxido nítrico, epoprostenol, oxigeno, adenosina).
Los pacientes respondedores serán tratados con antagonistas del calcio, reevaluándose su eficacia a los 3-6 meses de tratamiento (definida por clase funcional I-II de la NYHA modificada y práctica normalización de las presiones pulmonares).

Los no respondedores y los respondedores con falta de eficacia a los 3-6 meses en clase III-IV de la NYHA, son considerados candidatos al tratamiento con prostanoides (treprostinil e iloprost), sildenafil o antagonistas de la endotelina.

El epoprostenol IV se utilizará en los pacientes en clase III cuando haya fracasado el tratamiento con bosentan, sildenafilo o prostanoides.

La elección concreta del fármaco depende de: 1) la aprobación por las autoridades sanitarias locales; 2) la vía de administración; 3) los efectos secundarios producidos; 4) la experiencia y conocimiento del fármaco por el médico responsable del paciente, y 5) la preferencia del paciente.

El epoprostenol IV se considera la primera línea de tratamiento para el paciente con HP en clase IV, ya que ha demostrado eficacia en términos de supervivencia en este subgrupo. El bosentan y el treprostinil están aprobados para los pacientes en clase IV de la NYHA; sin embargo, fueron muy pocos los pacientes de estas características incluidos en los ensayos clínicos y la mayoría de los expertos los consideran en segunda línea en esta situación.

El tratamiento combinado (prostacilina + sildenafil, prostacilina + bosentan, sildenafilo + bosentan o triple terapia) será considerado en los pacientes en que ha fracasado el tratamiento en monoterapia.

No existe en este momento información suficiente sobre la eficacia de los tratamientos combinados, dosificaciones más adecuadas, ni efectos secundarios que pueden producirse. Sin embargo, la utilización en la práctica diaria va siendo cada vez mayor y es prioritaria la realización de ensayos clínicos que aclaren estas cuestiones.

Los pacientes con HP moderada-severa y clase II de la NYHA no han sido incluidos en la mayoría de los ensayos clínicos realiza- dos; sin embargo, en la práctica habitual reciben tratamiento específico si existen datos de remodelado patológico del ventrículo derecho o de mal pronóstico hemodinámico. El tratamiento elegido depende de la experiencia de cada centro, se recomiendan fármacos por vía oral: calcio antagonistas si es respondedor en el test de vasorreactividad, bosentan o sildenafilo.

► 1. Oxigeno
La oxigenoterapia domiciliaria debe prescribirse a aquellos pacientes que presentan insuficiencia respiratoria en reposo (mantener saturación de oxígeno > 90%), y a aquellos que presentan desaturación arterial con ejercicios habituales.

► 2. Diuréticos
Los pacientes con signos y síntomas de insuficiencia cardiaca derecha (edema o hinchazón de miembros inferiores, hepatomegalia, ingurgitación yugular) mejoran dramáticamente tras la administración de diuréticos, ya que reducen el volumen de sangre que debe bombear hacia los pulmones (precarga ventricular derecha). En general deben usarse con precaución, a dosis bajas y lentamente progresivas, ya que incluso reducciones moderadas de la presión de llenado del ventrículo derecho, pueden inducir hipotensión y limitar el uso de fármacos vasodilatadores. La espironolactona (antagonista de la aldosterona) está recomendada especialmente.

► 3. Digital
La digital es una droga muy antigua utilizada entre otras razones para el tratamiento de la insuficiencia cardiaca.
Para HP este medicamento se utiliza porque se piensa que puede ayudar a que el ventrículo derecho se contraiga mejor.
La eficacia del uso crónico de la digital en la HP idiopática no ha sido estudiada y su uso profiláctico es controvertido. Dados sus potenciales efectos tóxicos, en la actualidad lo más recomendable sería utilizarla en casos con fracaso derecho clínicamente evidente.

► 4. Anticoagulantes orales
La base racional para el uso de anticoagulantes orales en la HP radica, por una parte, en la presencia de factores de riesgo para el desarrollo de cuágulos de sangre en los vasos pulmonares (tromboembolismo venoso) como la insuficiencia cardiaca y el sedentarismo, y, por otra, por la presencia de un estado protrombótico.
Han probado mejorar la sobrevivencia permitiendo que la sangre circule con mayor libertad.