DIAGNÓSTICO - PASOS PARA EL DIAGNÓSTICO - EVALUACIÓN
► Valoración funcional
La capacidad de ejercicio se correlaciona con la supervivencia de los pacientes y la respuesta al tratamiento (20, 21). La valoración subjetiva de la limitación funcional cotidiana se establece median- te la adaptación de la clasificación funcional de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Esta clasificación permite estratificar la evolución clínica de los pacientes y guiar la respuesta al tratamiento. La prueba de la caminata de los 6 minutos y la prueba de esfuerzo con estudio de intercambio gaseoso son los tests de ejercicio más utilizados para valorar de forma objetiva la situación funcional del paciente.
► Prueba de la caminata de 6 minutos
La prueba de la caminata de 6 minutos tiene como ventaja ser un ejercicio sencillo de realizar. Se correlaciona de forma inversa con la valoración funcional de la OMS y ha sido utilizada de forma tradicional en los ensayos clínicos de HP, habiendo demostrado tener una implicación en el pronóstico. Además, permite una valoración objetiva de la respuesta al tratamiento
► Prueba de esfuerzo cardiopulmonar
Debe realizarse en los pacientes en los que la gammagrafía de V/Q sea sugerente de enfermedad tromboembólica crónica. Ésta se manifiesta por oclusiones completas de las arterias pulmonares, defectos de contrastación intraluminal excéntricos compatibles con trombo, imágenes de recanalización y presencia de estenosis y redes vasculares. Esta técnica presenta menor rentabilidad a la hora de valorar las arterias de menor calibre (segmentarías y subsegmentarias) mejor definidas en la angiografía (12).
► Valoración hemodinámica
El cateterismo cardiaco derecho (CCD) es una técnica invasiva donde se introduce un catéter ya sea por cuello, brazo o pierna para poder medir la presión de la arteria pulmonar. Es el único test que confirma la enfermedad, por lo que se debe realizar en todos los casos. En los pacientes sintomáticos con HP leve o moderada, el CCD permite confirmar el diagnóstico y estudiar los casos que requieran iniciar tratamiento.
Este estudio debe realizarse una vez suspendido todo tratamiento vasodilatador y después de haber conseguido la estabilidad clínica con tratamiento médico convencional.
► Test vasodilatador agudo
La valoración de la respuesta hemodinámica a fármacos vasodilatadores de corta acción debe realizarse en todos los pacientes con HP, ya que identifica a los que pueden beneficiarse de un tratamiento crónico con bloqueantes de los canales de calcio (BCC) orales y en los que se ha demostrado un mejor pronóstico.
Únicamente del 10% al 15% de los pacientes con HPI cumplen estos criterios. Sólo en los pacientes con una respuesta positiva y que no presentan datos hemodinámicos asociados a un mal pronóstico, el tratamiento con BCC es seguro y puede aportar un beneficio.
La utilidad del test vasodilatador y el beneficio de los BCC crónicos se mantienen en entredicho en los casos de HP asociada a otras enfermedades como enfermedades del tejido conectivo o cardiopatías congénitas. Sin embargo, los expertos sostienen la conveniencia de una valoración de la respuesta al test vasodilatador y que se busque una solución a los BCC crónicos.
Estudio no indicado para diagnóstico:
► Biopsia pulmonar (BP)
Esta técnica no forma parte de la evaluación diagnóstica habitual de la HP. Consiste en un método invasivo para obtener tejido pulmonar y poder estudiarlo. La BP abierta con toracoscopia implica un alto riesgo para los pacientes con HP severa y debe recomendarse únicamente en aquellos pacientes con alta sospecha de vasculitis activa, enfermedad pulmonar intersticial en los que se requiere una confirmación diagnóstica histológica que no ha sido posible mediante otras técnicas de menor riesgo y cuyo diagnóstico pueda modificar las opciones terapéuticas.
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