DIAGNÓSTICO - PASOS PARA EL DIAGNÓSTICO - IDENTIFICACIÓN CLÍNICA

La realización de estas pruebas diagnósticas permite identificar la existencia de causas asociadas a la HP, y determinar la gravedad de la enfermedad, permitiendo identificar la clase clínica de acuerdo con la clasificación de Venecia.

► Pruebas de función respiratoria
Este estudio se realiza en un laboratorio con un equipo especial donde al paciente se le coloca una boquilla en la boca y se le pide realice una serie de ejercicios respiratorios. Permiten detectar una posible enfermedad pulmonar que sea el origen de la HP y, asimismo, evaluar la repercusión funcional respiratoria sobre la función pulmonar y la respuesta al tratamiento en los pacientes con HP.

Las alteraciones funcionales que se observan en la HP son similares a las observadas en los problemas en el pulmón (neumopatías). Este hecho puede hacer difícil distinguir el origen del trastorno funcional cuando ambas patologías se asocian, como en algunos casos de enfermedades del tejido conectivo (ETC). La HP también asocia, en general un cierto grado de alteración ventilatoria restrictiva que suele ser de grado moderado.

La disminución del oxígeno en la sangre (hipoxemia crónica) es un potente estímulo para el desarrollo de la HP. Por otro lado, la HP produce alteraciones en el intercambio gaseoso pulmonar y es frecuente detectar en la gasometría grados leves de hipoxemia con disminución del dióxido de carbono que es el gas que producimos durante la exhalación (hipocapnia) asociada. La hipocapnia es reflejo del estado de hiperventilación del paciente.

► Gammagrama de ventilación-perfusión (V/Q) pulmonar
Debe realizarse en todos los pacientes para valorar datos sugerentes de la HTP tromboembólica crónica que obliguen a la realización de pruebas más específicas.

En la HP idiopática (HPI), la gammagrafía de perfusión pulmonar puede ser normal o bien presentar defectos de perfusión que son pequeños, no segmentarios y periféricos como consecuencia de las alteraciones de la relación V/Q comentadas con anterioridad.

En la enfermedad VOC también son típicos los defectos de perfusión parcheados que pueden ser múltiples, en zonas con ventilación normal.

Estos defectos parcheados se distinguen de los defectos de perfusión de localización lobar o segmentaría y, en general, de mayor tamaño, típicos de la HTP de origen tromboembólico crónico.

► TAC torácica helicoidal con contraste intravenoso
Debe realizarse en los pacientes en los que la gammagrafía de V/Q sea sugerente de enfermedad tromboembólica crónica. Ésta se manifiesta por oclusiones completas de las arterias pulmonares, defectos de contrastación intraluminal excéntricos compatibles con trombo, imágenes de recanalización y presencia de estenosis y redes vasculares. Esta técnica presenta menor rentabilidad a la hora de valorar las arterias de menor calibre (segmentarías y subsegmentarias) mejor definidas en la angiografía (12).

► TAC torácica de alta resolución (TACAR)
Es una prueba necesaria para el diagnóstico del enfisema pulmonar y para valorar la severidad de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI). En los pacientes con HP asociado a ETC y que presentan datos de EPI significativa, el TACAR permite valorar el grado de contribución de la enfermedad vascular y de la posible fibrosis asociada a la enfermedad inmunológica.
En los pacientes con EVO/HC es típica la presencia de opacidades en reloj de arena de distribución centrolobular (opacidad nodular centrolobular difusa); sin embargo, si dichas opacidades tienen una distribución panlobular (regiones de atenuación pulmonar de bordes bien definidos), no son específicas y pueden observarse con frecuencia en la HPI. La presencia de líneas septales subpleurales y las adenopatías mediastínicas también aparecen típicamente en la EVO/HC (13).

► Resonancia magnética nuclear (RMN)
La contribución más importante de la RNM en la HTP es la óptima valoración de la morfología y función del VD que es difícil de valorar mediante el ETT por la peculiar geometría de esta cavidad. Mediante esta técnica es posible valorar con precisión el diámetro del VD y las arterias pulmonares y los cambios en la geometría del VD asociados a la HTP (14). Mediante secuencias con cine-RNM podemos estudiar la contractilidad segmentaría del VD y el gasto cardiaco, así como realizar estudios funcionales del flujo pulmonar. Los avances técnicos en la angiografía-RNM permiten una mayor precisión a la hora de valorar la anatomía y localización de los trombos en la HTP tromboembólica, aunque la resolución espacial es aún limitada para la valoración de trombos de localización distal (15).

► Angiografía pulmonar
Debe realizarse en todos los pacientes con sospecha de HP tromboembólica crónica. Ninguna otra técnica diagnóstica supera, por el momento, a la arteriografía a la hora de valorar la anatomía de las arterias pulmonares y la localización, tamaño y extensión de los trombos, requisito imprescindible para plantear la indicación de una técnica quirúrgica utilizada para retirar el trombo que obstruye la arteria pulmonar (endarterectomía pulmonar). Por otro lado, identifica las obstrucciones más dístales que limitan el posible beneficio de la cirugía.

► Pruebas de Laboratorio
Es necesario realizar un estudio sistemático con hematología, bioquímica sanguínea y estudio de función tiroidea, así como serologías. Debe descartarse una posible trombofilia a través de anti-cuerpos antifosfolípidos y realizar un estudio de autoinmunidad; en un tercio de los pacientes con HP este estudio es positivo, pero con un título de anticuerpos antinucleares bajo (diluciones 1 :80)

► Ecografía abdominal y doppler de vena porta
Estudia de forma fiable la presencia de cirrosis hepática o datos de hipertensión portal. También es útil para diferenciar una hepatopatía secundaria a hígado de estasis por fallo ventricular derecho de la HTP portal asociada a cirrosis hepática (hipertensión portopulmonar) en la cual existe un gradiente venoso transhepático elevado.

► Ecografía abdominal y ultrasonido de vena porta
Estudia de forma confiable la presencia de cirrosis hepática o datos de hipertensión portal. También es útil para diferenciar una enfermedad de hígado secundaria a cirrosis hepática (hipertensión portopulmonar).